RAVICTI 1,1 g/ml 25ml + Adapter f.EXACTA Med Disp.

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PZN: 19708776
Hersteller: Kohlpharma GmbH
Darreichung: Flüssigkeit zum Einnehmen
Menge: 25 ml
263,68 1
€ 10.547,20 / 1l
Menge:

Indikation

Als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase 1 (CPS), Ornithin-Transcarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase 1 (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäurensubstitution allein nicht behandelt werden können. Anwendungsbeschränkungen Die Sicherheit und Wirksamkeit des Arzneimittels für die Behandlung von Patienten mit N-Acetylglutamat-Synthase (NAGS)- und CITRIN (Citrullinämie Typ 2)-Mangel sind nicht erwiesen. Hinweise zu den Anwendungsgebieten Das Arzneimittel muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorienergänzungsmittel) zusammen angewendet werden.

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